Akromegali

Behandlingsprogram,

Akromegali er en kronisk sykdom som skyldes overproduksjon av veksthormon. Det kronisk forhøyede veksthormonnivået kan gi flere plager. Den første utredningen hos pasienter med nyoppdaget sykdom strekker seg vanligvis over to til tre dager.

Les mer om Akromegali
Informasjon fra helsenorge.no

Akromegali

Akromegali er en kronisk sykdom som skyldes overproduksjon av veksthormon. Sykdommen er nesten alltid forårsaket av en godartet svulst (adenom) i hypofysen.

​Hypofysen er en liten hormonproduserende kjertel, som ligger i hypofysegropen på bunnen av hjerneskallen, under hjernen og bak øynene. Godartede svulster i hypofysen (hypofyseadenom) er forholdsvis vanlig, men det er sjeldent at adenomet lager for mye veksthormon.

Akromegali utvikler seg over år, og det går ofte lang tid før en mistenker denne diagnosen. Symptombildet varierer, og i starten vil en typisk mistenke mer vanlige sykdomstilstander. Høyt nivå av veksthormon fører til væskeansamling i bløtvev i fingrene, i ansiktet og tungen. De som har sykdommen kan også utvikle høyt blodtrykk og diabetes. Først etter lengre tid med ubehandlet sykdom utvikles de typiske tegn på sykdommen med vekst av hender, føtter og kjeve.

Oppstår sykdommen i barndommen eller ungdommen, fører den høye veksthormonproduksjonen til økt lengdevekst. Denne tilstanden betegnes som kjempevekst eller gigantisme. 

Akromegali er en sjelden sykdom, i Norge diagnostiseres cirka 25 nye tilfeller per år.

Symptomer på akromegali

​Symptomene utvikler seg vanligvis langsomt i løpet av flere år. Det begynner ofte med diffuse symptomer som

  • hodepine
  • høyt blodtrykk og blodsukker
  • snorking
  • hevelse i ansiktet, fingrene og føttene
  • tretthet
  • svetting
  • leddsmerter

Noen beskriver at de føler seg «oppblåst» på grunn av hevelsen i ansiktet, hendene og føttene. Noen får nedsatt følelse i hendene, som kan skyldes trange forhold i håndleddet (karpaltunnelsyndrom). Etter lengre tid med ubehandlet sykdom, ofte år, kan man se typiske forandringer i skjelettet med

  • brede hender og føtter (sko og ringer passer ikke lenger)
  • voksende hakeparti som kan føre til underbitt
  • fremtredende panneben
Les mer om Akromegali (helsenorge.no)

Innledning

Akromegali skyldes overproduksjon av veksthormon. I over 99 prosent av tilfellene er sykdommen forårsaket av en godartet svulst (adenom) i hypofysen, som er en hormonproduserende kjertel. Tegningen viser at den ligger plassert under hjernen, inne i skallen.

Fotoet viser at adenomet ligger plassert under hjernen, inne i skallen

Dette bildet mangler alt-text





1. Utredning

Undersøkelsesdagen skal du møte fastende, det vil si at du skal ikke ha spist frokost, drukket, røykt eller tatt medisiner. Detaljer får du beskjed om sammen med innkallingen. Er du i tvil, for eksempel i forhold til medisiner, så ta gjerne kontakt med sykehuset på forhånd.

Hvilke undersøkelser som gjøres vurderes individuelt på bakgrunn av henvisningen.

2. Behandling

Behandling og oppfølging av akromegali er kompleks og krever et samarbeid mellom ulike spesialister. Som resultat av utredningen tilbys et individuelt behandlingsopplegg, der målet er å få kontroll over hormonproduksjonen og svulstveksten. 

Behandlingen innebærer operasjon direkte eller medikamentell behandling i noen måneder før operasjonen. Operasjonen utføres gjennom nesen.

Les mer om Akromegalibehandling

Akromegalibehandling

Akromegali skyldes en godartet veksthormonproduserende svulst (adenom) i hypofysen. Når diagnosen akromegali er sikker velges behandlingen etter en individuell vurdering. Små veksthormonproduserende hypofyseadenom behandles kirurgisk med gode utsikter til varig helbredelse. Ved større adenomer velger vi ofte å behandle med medisiner for å skrumpe adenomet og redusere nivået av veksthormon før operasjon.

Behandlingen har som mål:

  • å normalisere nivået av veksthormon og «langtidsveksthormon» (IGF-1), og derved motvirke de negative effektene overproduksjonen har på kroppen.
  • å forhindre at svulsten trykker på synsbanene og gir redusert syn.
  • å hindre at svulsten trykker på den friske delen av hypofysen og gir hypofysesvikt.
  1. Før

    Før oppstart med medisinsk behandling er det ingen spesielle forberedelser.  

  2. Under

    Ved små veksthormonproduserende hypofyseadenomer vil vi ofte velge kirurgi som første behandling. Inngrepet foregår som regel gjennom nesen (transsfenoidal kirurgi) og er relativt skånsomt. Hypofyseoperasjoner foregår i narkose. Inngrepet tar vanligvis halvannen til to timer. Det er vanlig å kontrollere operasjonsresultatet med en MR undersøkelse mens man er på sykehuset. Etter inngrepet er man raskt mobilisert, og du kan vanligvis reise hjem etter noen dager. Det er viktig at en er forsiktig med å snyte seg selv om man er tett i nesen. Dette vil du få nærmere beskjed om fra operatøren.

    Dersom adenomet vokser utenfor hypofysegropen er sjansen for varig helbredelse ved kirurgi mindre. Vi vil da som regel velge å behandle med medisiner i ½ til 1 år i håp om å redusere svulstens størrelse og nivået av veksthormon i blodet før kirurgisk behandling. Siktemålet er å få et bedre kirurgisk resultat. Behandling med medisiner vil vanligvis være en sprøyte hver fjerde uke med en «somatostatinanalog» (Sandostatin LAR © eller Ipstyl Autogel ©).

    Hvis hypofyseadenomet ikke ble fjernet helt og veksthormon og «langtidsveksthormon» (IGF-1) fortsatt ligger for høyt etter operasjonen er videre behandling med medisiner nødvendig. Det finnes tre hovedgrupper medikamenter vi kan bruke:

    • «Somatostatinanalog» (Sandostatin LAR © eller Ipstyl Autogel ©) reduserer nivået av veksthormon og kan redusere størrelsen av adenomet. Behandlingen gis som en sprøyte som vanligvis settes hver 4. uke av helsepersonell. Endokrinologiske sykepleiere kan gi råd om opplæring i riktig prosedyre for blande og sette medisinen til helsepersonell på ditt hjemsted.
    • «Dopaminagonist» (kabergolin (Dostinex ©), kvinagolid (Norprolac ©), bromokriptin (Parlodel ©)) kan redusere vekthormonnivåene noe, men er vanligvis mindre effektive enn sprøyter med somatostatinanalog. Kabergoline tabletter tas to eller flere dager i uken, mens de andre preparatene tas en til to ganger daglig.
    • «Veksthormonantagonist» pegvisomant (Somavert ©) blokkerer effekten av veksthormon i kroppen, men påvirker ikke størrelsen på hypofyseadenomet. Behandlingen gis som en injeksjon under huden fra 2-7 ganger i uken. Dette kan du gjøre selv etter opplæring.

    I noen få tilfeller kan, hvor en ikke får kontroll med sykdommen ved operasjon og med medisiner, strålebehandling være aktuelt.

    Hvor lenge varer behandlingen?

    Dersom det fortsatt er for høy produksjon av veksthormon etter operasjon må man ha varig behandling med medisiner. I noen tilfeller kan en ny operasjon eller strålebehandling bli aktuelt.

  3. Etter

    Tre til fem dager etter operasjon blir du utskrevet eller overflyttet til ditt lokalsykehus.
    Det er vanlig at endokrinologisk avdeling følger deg opp med første kontroll ca. tre mnd. etter operasjon. Dersom du har brukt medisiner mot akromegali før operasjonen skal du slutte med disse frem til første kontroll hos endokrinolog.

    Kontroll - oppfølging

    Hyppighet av kontrollene tilpasses individuelt. Pasienter som har gjennomgått hypofyseoperasjon blir vanligvis innkalt til kontroll etter tre måneder og etter ett år etter operasjon, og deretter ca. en gang i året. Pasienter som får behandling med medisiner blir innkalt ca. ½ år etter oppstart av behandlingen og en gang i året deretter.

    Ofte stilte spørsmål

    Hvorfor kan jeg ikke bare opereres med en gang?
    Svar: Hvis forholdene ligger til rette for det kan man operere på nytt. Imidlertid er utsiktene til suksess mye mindre ved andregangs kirurgi, og det er grunnen til at vi ofte forsøker annen behandling.

Vær oppmerksom

Hypofyseoperasjon

Alvorlige komplikasjoner med blødninger er sjeldne (ca. 0,5 %). Noen pasienter får problem med lekkasje av «cerebrospinalvæske» fra nesen. Dette kan disponere for infeksjoner. Redusert lukt og smak etter operasjon er vanligvis forbigående.

Behandling med medikamenter

Som alle medikamenter kan behandling med medisiner mot akromegali medføre bivirkninger. Hyppigst er plager med luft i magen og løs avføring. Dette blir ofte bedre etterhvert. Somatostatinanalog kan gi stigning i blodsukker. Pasienter som starter med pegvisomant må kontrollere leverenzymer i en blodprøve hver 4-6 uke de første seks månedene av behandlingen.

Forholdsregler

De første ukene etter hypofyseoperasjonen må man være forsiktig med å blåse kraftig ut av nesen. Du kan være i vanlig aktivitet etter operasjonen, men være forsiktig med større anstrengelser, spesielt tunge løft og kontakt-idrett.

Les mer om Akromegalibehandling



Relevante kliniske studier

1 klinisk studie er åpen for rekruttering. Sammen med legen din kan du vurdere om en klinisk studie er aktuelt for deg.

Faktorer for kontroll og komplikasjoner ved akromegali Oslo universitetssykehus

Les mer om kliniske studier

3. Oppfølging

Akromegali er en kronisk sykdom. Sykdomsforløpet er individuelt og vanskelig å forutsi.

Moderne og individuelt tilpasset behandling gir i dag gode muligheter for kontroll over sykdom og plager. Det er en målsetting at behandlingen som tilbys er i tråd med de seneste forskningsresultater. 

Ved noen sykehus foregår forskning knyttet til behandling av akromegali og du kan bli forespurt om å delta i forskningsprosjekter.


fastlege eller annen helsetjeneste overtar som primærkontakt

Kontakt

Fant du det du lette etter?
Vi trenger din hjelp for å forbedre sidene våre. Tilbakemeldingen din vil bli lest og håndtert, men vi kan dessverre ikke besvare den. Husk å ikke sende personlig informasjon, for eksempel e-post, telefonnummer eller personnummer.