Akromegali

Akromegali er en kronisk sykdom som skyldes overproduksjon av veksthormon. Det kronisk forhøyede veksthormonnivået kan gi flere plager. Den første utredningen hos pasienter med nyoppdaget sykdom strekker seg vanligvis over to dager.

Innledning

Akromegali skyldes overproduksjon av veksthormon. I over 99 prosent av tilfellene er sykdommen forårsaket av en godartet svulst (adenom) i hypofysen, som er en hormonproduserende kjertel. Tegningen viser at den ligger plassert under hjernen, inne i skallen.

Fotoet viser at adenomet ligger plassert under hjernen, inne i skallen 

Dette bildet mangler alt-text


Utredning

Undersøkelsesdagen skal du møte fastende, det vil si at du skal ikke skal spise frokost, drikke, røyke eller ta medisiner. Detaljer får du beskjed om sammen med innkallingen. Er du i tvil, for eksempel i forhold til medisiner, så ta gjerne kontakt med sykehuset på forhånd.

Hvilke undersøkelser som gjøres vurderes individuelt på bakgrunn av henvisningen.

Behandling

Behandling og oppfølging av akromegali er kompleks og krever et samarbeid mellom ulike spesialister. Som resultat av utredningen tilbys et individuelt behandlingsopplegg, der målet er å få kontroll over hormonproduksjonen og svulstveksten. 

Behandlingen innebærer operasjon direkte eller medikamentell behandling i noen måneder før operasjonen. Operasjonen utføres gjennom nesen.

Les mer om Akromegalibehandling

Akromegalibehandling

Akromegali skyldes en godartet veksthormonproduserende svulst (adenom) i hypofysen. Når diagnosen akromegali er sikker velges behandlingen etter en individuell vurdering. Små veksthormonproduserende hypofyseadenom behandles kirurgisk med gode utsikter til varig helbredelse. Ved større adenomer velger vi ofte å behandle med medisiner for å skrumpe adenomet og redusere nivået av veksthormon før operasjon.

Behandlingen har som mål:

  • å normalisere nivået av veksthormon og «langtidsveksthormon» (IGF-1), og dermed motvirke de negative effektene overproduksjonen har på kroppen.
  • å forhindre at svulsten trykker på synsbanene og gir redusert syn.
  • å hindre at svulsten trykker på den friske delen av hypofysen og gir hypofysesvikt.
  1. Før

    Før oppstart med medisinsk behandling er det ingen spesielle forberedelser.

  2. Under

    Ved små veksthormonproduserende hypofyseadenomer vil vi ofte velge operasjon som første behandling. Inngrepet foregår som regel gjennom nesen (transsfenoidal kirurgi) og er relativt skånsomt. Hypofyseoperasjoner foregår i narkose. Operasjonen tar vanligvis halvannen til to timer. Det er vanlig å kontrollere operasjonsresultatet med en MR-undersøkelse mens du er på sykehuset. Etter operasjonen er du raskt oppe på bena, og du kan vanligvis reise hjem etter noen dager. Det er viktig at du er forsiktig med å snyte deg selv om du er tett i nesen. Dette vil du få nærmere beskjed om fra legen som opererer deg.

    Dersom adenomet vokser utenfor hypofysegropen er sjansen for varig helbredelse ved operasjon mindre. Vi vil da som regel velge å behandle med medisiner i ½ til 1 år i håp om å redusere svulstens størrelse og nivået av veksthormon i blodet før kirurgisk behandling. Siktemålet er å få et bedre kirurgisk resultat. Behandling med medisiner vil vanligvis være en sprøyte hver fjerde uke med en «somatostatinanalog» (Sandostatin LAR © eller Ipstyl Autogel ©).

    Hvis hypofyseadenomet ikke ble fjernet helt og veksthormon og «langtidsveksthormon» (IGF-1) fortsatt ligger for høyt etter operasjonen er videre behandling med medisiner nødvendig. Det finnes tre hovedgrupper medikamenter vi kan bruke:

    • «Somatostatinanalog» (Sandostatin LAR © eller Ipstyl Autogel ©) reduserer nivået av veksthormon og kan redusere størrelsen av adenomet. Behandlingen gis som en sprøyte som vanligvis settes hver 4. uke av helsepersonell. Endokrinologiske sykepleiere kan gi råd om opplæring i riktig prosedyre for blande og sette medisinen til helsepersonell på ditt hjemsted.
    • «Dopaminagonist» (kabergolin (Dostinex ©), kvinagolid (Norprolac ©), bromokriptin (Parlodel ©)) kan redusere vekthormonnivåene noe, men er vanligvis mindre effektive enn sprøyter med somatostatinanalog. Kabergoline tabletter tas to eller flere dager i uken, mens de andre preparatene tas en til to ganger daglig.
    • «Veksthormonantagonist» pegvisomant (Somavert ©) blokkerer effekten av veksthormon i kroppen, men påvirker ikke størrelsen på hypofyseadenomet. Behandlingen gis som en injeksjon under huden fra 2-7 ganger i uken. Dette kan du gjøre selv etter opplæring.

    I noen få tilfeller kan, hvor vi ikke får kontroll med sykdommen ved operasjon og med medisiner, strålebehandling være aktuelt.

    Hvor lenge varer behandlingen?

    Dersom det fortsatt er for høy produksjon av veksthormon etter operasjon må du ha varig behandling med medisiner. I noen tilfeller kan en ny operasjon eller strålebehandling bli aktuelt.

  3. Etter

    Tre til fem dager etter operasjon blir du utskrevet eller overflyttet til ditt lokalsykehus.Det er vanlig at endokrinologisk avdeling følger deg opp med første kontroll ca. tre måneder etter operasjon. Dersom du har brukt medisiner mot akromegali før operasjonen skal du slutte med disse frem til første kontroll hos endokrinolog.

    Kontroll - oppfølging

    Hyppighet av kontrollene tilpasses individuelt. Hvis du har gjennomgått hypofyseoperasjon blir du vanligvis innkalt til kontroll etter tre måneder og etter ett år etter operasjon, og deretter ca. en gang i året. Får du behandling med medisiner blir du innkalt ca. ½ år etter oppstart av behandlingen og en gang i året deretter.

    Ofte stilte spørsmål

    Hvorfor kan jeg ikke bare opereres med en gang?Svar: Hvis forholdene ligger til rette for det kan vi operere på nytt. Imidlertid er utsiktene til suksess mye mindre ved andregangs kirurgi, og det er grunnen til at vi ofte forsøker annen behandling.

Vær oppmerksom

Hypofyseoperasjon

Alvorlige komplikasjoner med blødninger er sjeldne (ca. 0,5 %). Noen pasienter får problem med lekkasje av «cerebrospinalvæske» fra nesen. Dette kan disponere for infeksjoner. Redusert lukt og smak etter operasjon er vanligvis forbigående.

Behandling med medikamenter

Som alle medikamenter kan behandling med medisiner mot akromegali medføre bivirkninger. Hyppigst er plager med luft i magen og løs avføring. Dette blir ofte bedre etterhvert. Somatostatinanalog kan gi stigning i blodsukker. Pasienter som starter med pegvisomant må kontrollere leverenzymer i en blodprøve hver 4-6 uke de første seks månedene av behandlingen.

Forholdsregler

De første ukene etter hypofyseoperasjonen må man være forsiktig med å blåse kraftig ut av nesen. Du kan være i vanlig aktivitet etter operasjonen, men være forsiktig med større anstrengelser, spesielt tunge løft og kontakt-idrett.

Gå til Akromegalibehandling

 

 

Oppfølging

Akromegali er en kronisk sykdom. Sykdomsforløpet er individuelt og vanskelig å forutsi.

Moderne og individuelt tilpasset behandling gir i dag gode muligheter for kontroll over sykdom og plager. Det er en målsetting at behandlingen som tilbys er i tråd med de seneste forskningsresultater. 

 
Ved noen sykehus foregår forskning knyttet til behandling av akromegali og du kan bli forespurt om å delta i forskningsprosjekter.


 

Fant du det du lette etter?