Ben- og bløtvevskreft (sarkom)
Sarkom er svulster som oppstår i ben eller bløtvev (bindevev, fettvev, muskelvev, hud/underhud, sener, blodårer, nerveskjeder og liknende). Disse svulstene er sjeldne og utgjør bare omlag 1 prosent av alle nye krefttilfeller.
I motsetning til de vanligste krefttypene som oppstår i spesifikke organ (brystkreft, tarmkreft, prostatakreft) kan sarkomsvulster oppstå overalt i kroppen, og utgjør et bredt spekter av biologiske undertyper og vekstmønster.
I Norge oppstår omlag 40-50 nye tilfelle av bensarkom og omlag 250 nye tilfeller av bløtvevssarkom hvert år.
Henvisning og vurdering
Når fastlegen har begrunnet mistanke om kreft skal du bli henvist direkte til et pakkeforløp for kreft. Et pakkeforløp er et standardisert pasientforløp som beskriver organiseringen av utredning og behandling, kommunikasjon/dialog med deg og dine pårørende, samt ansvarsplassering og konkrete forløpstider.
Ved begrunnet mistanke om sarkom, skal du henvises til pakkeforløp for sarkom ved ett av de fire sarkomsentrene i Norge: Oslo universitetssykehus, Haukeland universitetssykehus, St. Olavs hospital og Universitetssykehuset i Nord-Norge.
Pasientinformasjon om pakkeforløp (helsedirektoratet.no)
Forløpskoordinatoren sørger for å sette opp timene du skal ha i utredningen.
Utredning
I løpet av utredningen blir det gjort undersøkelser av deg for å avklare om du har kreft eller ikke. Det blir tatt blodprøver og røntgenundersøkelser med CT og eventuelt MR.
Dette danner grunnlaget for videre utredning i form av bildediagnostikk hvor flere ulike radiologiske undersøkelser er relevante.
For bensarkom kan vanlig røntgen gi mye informasjon, men CT og MR, ofte med tillegg av PET/CT gir viktig tilleggsinformasjon om hvor svulsten ligger, størrelse, omfang og nærhet til andre organer.
For bløtvevssvulster er MR den mest nyttige undersøkelsen. I mange tilfeller blir det gjennomført radiologisk diagnostikk av for eksempel lunger og skjelett, for å kartlegge eventuell spredning.
Det viktigste verktøyet for å stille diagnosen sarkom er vevsprøve fra selve svulsten. Dette kan utføres i form av en såkalt finnålsprøve, eller at en tar ut en liten vevssylinder (biopsi). Valg av teknikk for vevsprøve/biopsi skal alltid tas i samarbeid med en kvalifisert sarkomkirurg. Vevsprøven gjennomgår en rekke spesialundersøkelser, ofte i flere runder, før diagnosen kan stilles. Det kan derfor ta flere uker før det endelige svaret er klart.
Godartede ben- og bløtvevsvulster forekommer hyppig (minst 200-300 ganger så vanlig som primær ben- eller bløtvevskreft) og kan lett forveksles med sarkom.
Når resultatene fra undersøkelsene og prøvene er klare, kan vi som oftest avklare om du har kreft eller ikke og vi tar beslutning om diagnose. Har du ikke kreft, avslutter vi pakkeforløpet.
Pakkeforløp hjem
Behandling
Har du kreft, planlegger vi nå hvilken behandling som er best for deg. Beslutning om behandling tar vi i samvalg med deg, vanligvis basert på vurdering i et tverrfaglig team-møte.
- Hvilke alternativer har jeg?
- Hva er de mulige fordelene og ulempene ved disse alternativene?
- Hvor sannsynlig er det at disse fordelene og ulempene vil gjelde for meg?
For pasienter med sarkom vil som regel behandlingen være operasjon, medikamentell behandling eller strålebehandling – alene eller i kombinasjon.
Oversikt over behandlingstyper
Sarkom hos barn
Osteogent sarkom og Ewing's sarkom er de vanligste sarkomformene som oppstår i benvev. Sarkom i bløtvev hos barn blir delt i to hovedgrupper: Rhabdomyosarkom (muskelvevliknende) og non-rhabdomyosarkom - en heterogen gruppe av mer enn 30 undertyper. Det vanligste symptomet er vedvarende smerter, etter hvert mulig redusert funksjon i affisert kroppsdel.
Utredning og behandling skal skje ved spesialiserte barne-/ungdomsavdelinger i nært samarbeid med sarkomsenter. Narkose blir ofte benyttet i forbindelse med røntgenundersøkelser og vevsprøvetaking.
Behandlingen inkluderer kirurgi, strålebehandling og cellegift (oftest i kombinasjon), og blir gitt ifølge gjeldende internasjonale protokoller for de ulike undertypene sarkom hos barn. I tillegg til den kreftrettede behandlingen, blir barnet og familien tatt vare på i et tverrfaglig team som inkluderer fysioterapeut, psykolog, sosionom og ernæringsfysiolog, avhengig av individuelle behov.
Lindrende behandling
Mange pasienter med livstruende sykdom vil ha behov for lindrende behandling. Lindring vil kunne oppnås ved behandling med ulike typer medikamenter, samtaler og praktisk bistand fra ulike helsearbeidere.
Kliniske studier
6 kliniske studier er åpne for rekruttering. Sammen med legen din kan du vurdere om en klinisk studie er aktuell for deg.
- Behandling av rhabdomyosarkom hos barn og voksne
- Dedifferensiert liposarkom hvor svulst ikke kan fjernes ved operasjon – immunterapi i kombinasjon med tyrosinkinasehemmer
- IMPRESS Norway
- Sekvensiell cellegiftbehandling før kirurgi ved lokalisert bløtvevssarkom
- Immunterapi mot avansert kreftsykdom med NRG1-fusjon
- Cellegift ved refraktær Ewings sarkom
Oppfølging
Alle pasienter som er behandlet blir fulgt opp med regelmessige kontroller i vanligvis 10 år etter fullført behandling. Sammen med kontrollene blir eventuelle seneffekter av kreftbehandlingen kartlagt, og det blir utført kliniske og radiologiske undersøkelser for å fange opp et eventuelt tilbakefall, slik at behandling i slike tilfeller kan komme tidlig i gang.
Prognose ved sarkom
Heldigvis blir majoriteten av pasienter som får diagnosen sarkom helt friske.
Det kan være en risiko for tilbakefall etter fullført kurativ behandling, og muligheten for tilbakefall er blant annet relatert til graden av aggressivitet og størrelse på svulsten.
Den kirurgiske marginen (størrelsen og kvaliteten av sikkerhet rundt svulsten som blir tatt med når svulsten blir fjernet kirurgisk) har innvirkning på risikoen for lokalt tilbakefall (svulsten kommer tilbake i samme område den ble fjernet fra).
Behandling som cellegift og stråling blir ofte brukt i tillegg til kirurgi, for å redusere risikoen for lokalt tilbakefall (strålebehandling) eller fjernspredning (cellegift).
Rehabilitering og mestring ved kreft
Det finnes en rekke tilbud som kan være en hjelp til å komme tilbake til hverdagen under og etter kreftsykdom. Derfor er det viktig å tenke rehabilitering og mestring av sykdommen helt fra sykdomsstart og begynnelsen av behandlingen. Målet er å kunne fungere og leve med eller etter kreftsykdom, med god livskvalitet.
