Cystisk fibrose - behandling av bukspyttkjertelsvikt

Barne- og ungdomsklinikken

De fleste som får diagnosen cystisk fibrose har svikt i bukspyttkjertelen (pankreas) fra fødsel eller tidlig spedbarnsalder. Bukspyttkjertelsvikt (pankreassvikt) medfører mangel på fordøyelsesenzymer. Behandlingen består av kapsler (granula til spedbarn) med fordøyelsesenzymer til alle måltider som en erstatning for manglende fordøyelsesenzymer fra egen bukspyttkjertel. 

Les mer om Cystisk fibrose
Informasjon fra helsenorge.no

Cystisk fibrose

Cystisk fibrose er en medfødt og arvelig sykdom som fører til at de slimproduserende kjertlene i kroppen skiller ut et altfor seigt slim. Dette påvirker lungene, bukspyttkjertelen og mage-tarmkanalen. Sykdommen kan gi pustebesvær, infeksjoner i lungene og dårlig næringsopptak.

Det er stor variasjon i alvorlighetsgrad og symptomer hos den enkelte som har sykdommen. Cystisk fibrose gir dårligere helse over tid, men god behandling og oppfølging kan forhindre og utsette sykdomsutviklingen. Personer med cystisk fibrose lever i dag lenger og bedre med sykdommen enn det som var vanlig tidligere.

Nye legemidler som behandler årsaken til cystisk fibrose er under utvikling og utprøving i Norge og internasjonalt. Foreløpig er det utviklet og tatt i bruk medikamenter kun for enkelte genvarianter. Der ser vi god effekt og mindre symptomer i pasientgruppen.Denne typen legemidler vil kunne få stor betydning i årene fremover.

Symptomer på cystisk fibrose

​De vanligste symptomene på cystisk fibrose er

  • kronisk hoste med seigt slim fra lungenes luftveier

  • tung pust

  • tette bihuler

  • fordøyelsesbesvær med treg eller løs mage og ufrivillig vekttap

Kronisk bihulebetennelse, samt nesepolypper kan også være tegn på cystisk fibrose.

På sikt kan cystisk fibrose kan gi symptomer fra flere organer, og føre til en rekke ulike komplikasjoner.

Lunger og luftveier

Seigt slim som blir liggende i lungene kan redusere luftpassasjen og gi tung pust, men også danne grobunn for bakterier. Dette kan gi kroniske betennelser i lunger og luftveier, som på sikt kan skade lungevevet. Behandling med slimløsende midler og fjerning av slim er sentralt, likeledes bruk av antibiotika mot bakterier. Lungetransplantasjon kan være nødvendig for personer med cystisk fibrose som har fått store skader på lungene.

Mage- og tarmkanalen

Enzymer som produseres i bukspyttkjertelen bidrar til at maten brytes ned i tarmen før næringsemnene tas opp i blodet. En bukspyttkjertel som ikke fungerer normalt vil derfor påvirke fordøyelsen.

Ved cystisk fibrose stenger det seige slimet bukspyttkjertelens veier, slik at enzymene ikke når tarmen. Dette hindrer en normal nedbrytning av fett, og opptak av fettløselige vitaminer som A, D, E og K. Det er derfor risiko for underernæring, vitaminmangel og mangel på viktige (essensielle) fettsyrer som kroppen ikke produserer selv. Et svekket opptak av kalk og D-vitamin kan gi nedsatt bentetthet og benskjørhet.

Hos enkelte personer med cystisk fibrose nedsettes bukspyttkjertelens funksjon først i tenårene eller senere. Hos omlag en femtedel fungerer den normalt hele livet.

Økt risiko for diabetes

Bukspyttkjertelens insulinproduksjon kan også etterhvert bli skadet og føre til cystisk fibrose-relatert diabetes. Symptomene viser seg oftest fra 20-årsalder, men risikoen for å få diabetes øker med årene.

Lever

Leveren er kroppens største kjertel. Herfra utsondres galle til tarmen for å lette oppsugingen av fett i maten. Galleutsondringen er nedsatt ved cystisk fibrose, noe som kan påvirke leveren. Hos noen få personer kan dette føre til at de utvikler symptomer på skrumplever og etterhvert sviktende leverfunksjon.

Nyrer

Nyresten forekommer noe oftere hos personer med cystisk fibrose. Nyrene utsondrer også ulike stoffer raskere enn det som er vanlig hos friske. Enkelte legemidler kan derfor gis i større doser enn det som er vanlig.

Nedsatt fruktbarhet

Barn med cystisk fibrose kan ha en forsinket pubertet sammenlignet med friske barn. Hos menn fungerer spermieproduksjonen som oftest normalt, men det seige slimet tetter sædlederne. Hos kvinner kan sekretet fra livmorhalsen være seigt og gjøre det vanskeligere å bli gravid. Assistert befruktning har vist seg å gi gode resultater.

Gravide kvinner med cystisk fibrose kan få en forverret lungefunksjon. Regelmessige kontroll og riktig behandling under graviditet er derfor viktig.

Økt salttap

Personer med cystisk fibrose taper mye salt når de svetter. I vårt kalde klima er dette vanligvis ikke et problem, med unntak for de minste barna og ved besøk i varmere klima. Omgangssyke og oppkast kan også gi salttap.

Les mer om Cystisk fibrose (helsenorge.no)

1. Før

Utredning av bukspyttkjertelsvikt inngår i utredning av cystisk fibrose hos både barn og voksne. Legeundersøkelse og måling av enzymet elastase-1 fra bukspyttkjertelen i en avføringsprøve inngår i utredningen. 

Siden bukspyttkjertelsvikt i noen tilfeller kan oppstå senere i forløpet av cystisk fibrose, anbefales det å 
måle elastase -1 ved mistanke om svikt i bukspyttkjertelen.

2. Under

Behandlingen består av kapsler (granula til spedbarn) med fordøyelsesenzymer til alle måltider som en erstatning for manglende fordøyelsesenzymer fra egen bukspyttkjertel. 

Dosering av pankreasenzymer tilpasses den enkeltes behov. Dosene økes gradvis til det ikke lenger er typiske symptomer fra magetarmkanalen og vurderes også opp mot vektutvikling.  Dosering er også avhengig av kostholdet, jo mer fett jo høyere dose er nødvendig.

Til mat og drikke som har sukkerarter som eneste energigivende næringsstoff trengs ikke enzymer, f.eks. frukt, grønnsaker og saft.  Delte doser anbefales (ved måltidets start og underveis i måltidet). Enzymgranula må ikke tygges/knuses.  

Behandling med enzymer er nødvendig hele livet.

3. Etter

Behandlingen med fordøyelsesenzymer vil jevnlig evalueres. Dosering og bruk av pankreasenzymer anses som tilfredsstillende hvis man ikke har symptomer fra mage-tarmkanalen som beskrevet over og vekst og vektutvikling er tilfredsstillende. 

Kunnskap om og forståelse for behandlingen er viktig.  Barn kan gradvis overta ansvaret for behandlingen med pankreasenzymer når alder og modenhetsnivå tilsier det. Foreldre vil få opplæring i dette av helsepersonell.

Kontakt

Barne- og ungdomsklinikken
Telefon
Sentralbord 08600
Postadresse

Postboks 300
1714 Grålum

Parkering

Parkeringsplassene for pasienter og besøkende er adskilt på egne parkeringsområder nær hovedinngangen.

Kortidsparkering.

Fra kl. 07.00-23.00           Kr. 25,- pr. time

Fra kl. 23.00-07.00           Kr. 40 for hele perioden

Langtidsparkering.

1. Døgn                              Kr. 240,-

2.-3 . Døgn                         Kr. 170,-

4. -6.  Døgn                        Kr. 120,-

7. -                                      Kr.  80,-

Døgnprisen skjer trappevis.

Billettene betales via vanlig automat eller mobilappen til EasyPark.      

Ta bussen

​Østfold kollektivtrafikk står bak majoriteten av det etablerte kollektivtilbudet til Kalnes, og har etablert en rekke bussruter som kjører til og fra Kalnes.

Ekspressbussene stopper oppe ved trappehuset, mens lokalbussene kjører helt fram til hovedinngangen.

Få mer informasjon om busstilbudet til Kalnes og planlegg reisen med reiseplanleggeren her: www.bussmedpuls.no eller du kan gå direkte inn på www.ruter.no.

Transport til og fra behandlingsstedet

Se informasjon på helsenorge.no sine sider eller ring Pasientreiser på 05515.

Praktisk informasjon

Apotek

​Sykehusapoteket ligger i 1. etasje til venstre når du kommer inn hovedinngangen i Sykehuset Østfold Kalnes (følg oransje farge).

Her får du hentet ut medisiner på resept og handlet reseptfrie medisiner og handelsvarer.

Sykehusapoteket kan hjelpe deg med å:

- Klargjøre resepter. Du inngår reseptavtale med sykehusapoteket slik at resepten gjøres klar for deg
- Råd og veiledning om din medisinbruk

Sykehusapoteket Østfold, Kalnes

Avbestille eller endre time

Dersom du har spørsmål om en timeavtale, ønsker å endre eller avbestille time, må du ta direkte kontakt på telefon i kontortiden mandag - fredag kl. 08.00-15.30.

Bruk telefonnummeret på innkallingsbrevet eller ring sentralbordet på 08600.

Du kan også gå inn på MinJournal.no og endre/avbestille din timeavtale. Denne tjenesten kan du kun benytte deg av dersom det er gitt beskjed om dette i innkallingsbrevet du har mottatt fra sykehuset.

Det er mange pasienter som venter på behandling hos oss. Vi oppfordrer derfor at du gir beskjed om endring eller avbestilling av time så tidlig som mulig.

Timeavtalen må avbestilles/endres minst 24 timer (kun hverdager) i forveien. Dersom timen din er på en mandag, må du avbestille den senest fredagen før.

Avbestiller du timen senere enn 24 timer før, må du betale en egenandel. Se informasjon om priser her.

Besøk

​I utgangspunktet er det ikke fastlagte besøkstider, men av hensyn til måltider og behandling, er det fint om besøk avklares med seksjonen hvor pasienten er innlagt.

Enkelte pasienter har større behov for å være sammen med sine pårørende enn andre. Avdelinger som behandler barn, har plikt til å legge forholdene til rette slik at en eller begge foreldre kan være hos barnet.

Du står fritt i å velge om du vil ha besøk når du er innlagt på sykehus. Gi beskjed på avdelingen der du ligger, dersom du ønsker å legge begrensninger for besøk når du er innlagt.

Blomster

​Det er ikke alle steder i sykehuset det er mulig å ta med blomster, og noen steder kan du ta med såkalte "ja-blomster".

Se hvilke blomster du kan ta med deg på sykehuset

Bruk av sosiale medier og fotografering

​Pasienter og pårørende som ønsker å ta bilde eller video som minne fra tiden på sykehuset, kan kun gjøre dette dersom det er en selv, pårørerende eller venner som er avbildet. Det er ikke lov å ta bilder av medpasienter eller ansatte. Vi håper at alle tar hensyn til personvernet under besøket på sykehuset, og avgrenser fotografering til å gjelde egen familie og venner.

Les mer om bruk av sosiale medier på sykehuset.

For din egen sikkerhet

Det er flere ting du selv kan passe på når du er innlagt på sykehus 

Korrekt identitet

•Sjekk at navnebåndet ditt er korrekt
•Ha alltid på deg navnebåndet under oppholdet i sykehuset
•Personalet skal alltid kontrollere identiteten din i forbindelse med for eksempel blodprøver, før inngrep og ved utdeling av medisiner

Fortell legen alt du vet om sykdommen din og spør når du lurer på noe

For eksempel om:
•Diagnosen din
•Behandlingen din
•Plan for videre oppfølging

Hvordan forebygge spredning av bakterier?

•Vask hendene ofte, bruk ev. hånddesinfeksjonsmidler
•Be om nytt sengetøy eller nattøy om du trenger det
•Be pårørende og venner om å vente med å besøke deg dersom de ikke er helt friske

Helsetorget

​Helsetorget er sentralt plassert i vestibylen ved siden av kaféen. Dette er en møteplass for pasienter, pårørende, brukere, besøkende og helsepersonell.

Helsetorget er betjent to faste dager pr. uke: Hver tirsdag kl. 10.00 til 14.00 og hver torsdag kl. 15.00 til 19.00.

Mer informasjon om Helsetorget

Kafe

​Kafeen på Kalnes ligger sentralt til i vestibylen, og er åpen både for medarbeidere og besøkende.

Her finner du blant annet påsmurte rundstykker, baguetter, kaker, varm mat og en fristende salat buffe, med et stort utvalg av kaffe og drikke.

Åpningstider
Hverdager kl. 07.00 - 19.00
Helg kl. 10.00 - 16.00

Kiosk Kalnes

​Det er kiosk i vestibylen.

Mandag-fredag: 07.00 til 20.30
Lørdag: 09.00 til 20.30
Søndag: 10.00 til 20.30

Kunst på Kalnes

Det ble spesialbestilt fem kunstprosjekt til det nye sykehuset på Kalnes. Kunstinstallasjonene er i hovedsak plassert langs en akse som går sentralt gjennom sykehusets ankomstområde, fra trappehuset nærmest rundkjøringen ved E6, over ankomsttorget og gjennom vestibylen, til det åpne området på sykehusets bakside (halvatriet, mot skogbrynet og Vestvannet i nord-øst. I tillegg er et verk installert i kapellet i sykehusets nordligste hjørne.

 

Her kan du lese mer om kunsten på Kalnes.

Pasientjournal

Du kan finne epikriser (journaldokumenter) fra Sykehuset Østfold og brev du har fått tilsendt fra sykehuset på www.minjournal.no.

Epikriser og brev fra før 8. oktober 2015 er ikke tilgjengelige på nettsiden.

Du har rett til innsyn i hele pasientjournalen din, dersom du ønsker det. Dersom du ønsker kopi av din pasientjournal, må du fylle ut et skjema. Skjemaet må undertegnes av pasienten eller den som har fullmakt, og sendes per post til følgende adresse:   

Sykehuset Østfold
Dokumentasjonssenteret, journalarkiv
Postboks 300
1714 Grålum

Les mer om pasientjournal her

Pasientvert

Sykehuset Østfold Kalnes og Sykehuset Østfold Moss har pasientverter i vestibylen hverdager mellom klokken 0900 og 1400. De hjelper deg med å finne fram på sykehuset og tilbyr seg å følge til og fra poliklinikker og behandlingssteder.

Du kjenner de igjen på de røde vestene -  bare ta kontakt!

Prestetjenesten

Sykehuset Østfold har seks heltidsansatte prester. Disse er fagpersoner på eksistensielle og religiøse spørsmål i møte med sykdom, død, krisehåndtering og sorgarbeid. Prestene tilbyr samtaler til både pasienter, pårørende og medarbeidere. Det forutsetter ingen kristen eller religiøs tro for å snakke med en av prestene.

Slik kontakter du prestetjenesten

Røyking

​Sykehuset Østfold er røykfritt. E-sigaretter er heller ikke tillatt.
Pasienter og pårørende kan røyke utendørs på
anvist sted. Inngangspartiet er røykfritt.

Taushetsplikt

​Alle sykehusets medarbeidere har taushetsplikt. Ved ankomst til sykehuset opplyser du hvilke pårørende som skal få opplysninger om din sykdom og behandling. Du kan selv sette begrensinger på om slike opplysninger skal gis.

Telefoni og internett

​Du kan bruke egen mobiltelefon, men vi ber deg vise hensyn til medpasienter. Vis varsomhet ved fotografering og ved eventuell publisering på sosiale medier.

Du kan logge deg på sykehusets trådløse nettverk «HelseSorOst» for tilgang til internett.

Mobiltelefon skal ikke brukes nærmere medisinsk teknisk utstyr enn 1 meter. Er du usikker på hva som er medisinsk teknisk utstyr kan du ta kontakt med personalet.

Tolketjenester

​Fremmedspråklige pasienter kan få hjelp av tolk under sykehusoppholdet og i poliklinikkene. Det samme gjelder tolketjeneste for døve, døvblinde og hørselshemmede. Tolketjenester er gratis. Ved behov for tolk meldes dette til avdelingen/sengeposten.

Verdisaker

​Ikke ta med verdisaker som f.eks. smykker og større pengebeløp til sykehuset.

Det er dessverre ingen minibank på Kalnes.